中华医学杂志
2026年 · 第106卷第36期
中华医学杂志
患者女,50岁,因“咳嗽、咳痰半个月余”于2026年5月5日至河北大学附属医院呼吸与危重症医学科门诊就诊。入院前半个月无明显诱因出现咳嗽、咳痰,无发热,既往无高血压、糖尿病等慢性疾病史。查体:双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音,心律齐。患者门诊胸部平扫CT见双肺多发大小不等实性结节,考虑转移可能性大。入院时查神经元特异性烯醇化酶27.60 μg/L(参考值:0~16.30),血红蛋白104 g/L(参考值:115~150)。18氟-氟代脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层成像(18F-FDG PET/CT)示右心室内软组织密度团块影,最大截面约4.7 cm×2.8 cm×2.6 cm,CT值26 HU,高代谢,最大标准摄取值(SUVmax)21.8(图1,箭头所示);双肺可见多发大小不等实性结节,高代谢,SUVmax 3.9~13.8(图2,箭头所示)。增强后右心室病灶CT值为35 HU(图3,箭头所示)。行CT引导下经皮肺结节穿刺活检术,病理示上皮样血管内皮瘤(图4所示,HE染色,×100);免疫组化:细胞角蛋白(CK)(部分+)、钙视网膜蛋白(Calretinin)(-)、CD31(+)、ETS相关基因(ERG)(+)、S-100(-)、增殖细胞核抗原(Ki-67)(15%+)、CD68(-)、CD1a(-)、甲状腺转录因子-1(TTF-1)(-)、P40(-)、整合酶相互作用蛋白1(INI-1)(+)、Friend白血病整合病毒1(FLI-1)(+)、CK7(部分+)。依据影像及病理检查结果,诊断为心脏、肺上皮样血管内皮瘤(EHE),给予2周期靶向联合化疗治疗后右心室及双肺病灶均稍缩小,疗效评价为疾病稳定(SD)。EHE是一种罕见的血管源性肿瘤,同时累及心脏及肺的EHE国内外鲜有报道。心脏EHE罕见,患者多无明显症状,好发于右心房,影像学表现无特异性,增强呈轻度强化,PET/CT呈高代谢,确诊需依靠病理检查。肺部EHE典型表现为肺内多发大小不等实性结节,以中、下肺野分布为著,轻-高代谢。EHE治疗以手术为主,失去手术机会的病例可采用放疗、化疗或靶向治疗。EHE总体预后差,易复发和转移,同时累及心脏、肺EHE患者生存期显著缩短,心脏肿瘤术后生存期为4~10个月。
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