2019年·第99卷第09期

思考和行走是人类两大重要功能，行走（步态）障碍是脑小血管病常见的临床症状。步态障碍可能引起跌倒，进而增加外伤、心血管危险因素甚至死亡风险，严重影响患者生活质量。但与认知障碍相比，脑小血管病患者步态障碍得到的关注程度不足。脑小血管病步态障碍的行为学特点、脑网络机制、长期的预后均有待进一步研究。

基于基因工程的遗传性小血管病模型、慢性高血压模型、动脉粥样硬化饮食模型和低灌注模型是目前脑小血管病研究中常见的四大类动物模型，它们在一定程度上模拟了脑小血管病的病理生理特点，也具有各自模型研究的优劣。未来脑小血管病疾病模型研究应该构建出包括遗传因素在内的、多种血管危险因素叠加的脑小血管病模型，模拟出更符合临床发病特点的动物模型。

目的 调查社区人群血管周围间隙（PVS）的影像学发现率、分布及危险因素。 方法 自2013年6月至2016年9月纳入北京市顺义地区大孙各庄镇5个自然村年龄≥35岁，无卒中史且完成头颅MRI检查及成像清晰的受试者共1 232名。通过调查问卷、体格检查及实验室检查采集血管病相关危险因素资料；采用3.0T场强的MRI技术，以高分辨3D-T1WI、T2WI及FLAIR等序列对受试者进行检查，评估PVS人群发现率及其在基底节区、皮质下白质的分级和分布情况，使用多变量Logistic回归分析各部位PVS的危险因素。 结果 1 232名受试者，年龄（55±10）岁，男性占37.3%（460名），所有受试者（100%）均可见基底节区和皮质下白质PVS；234例（19.0%）可观察到大的PVS（直径≥3 mm）。基底节区PVS严重程度与年龄增加（重度比轻度，每增加10岁，OR=1.81，95%CI 1.45~2.27，P<0.01）和高脂血症（OR=0.58，P=0.01）相关；皮质下白质PVS程度与年龄增加（重度比轻度，每增加9.7岁，OR=1.39，95%CI 1.13~1.71，P<0.01）相关。大的PVS危险因素为年龄增加（OR=1.03，95%CI 1.02~1.05，P<0.01）和ApoE ε4携带（OR=1.53，95%CI 1.01~2.23，P=0.04）相关。 结论 社区人群中基底节区、皮质下白质的血管周围间隙普遍存在；不同部位、不同大小的血管周围间隙具有不同的危险因素，提示其可能存在不同的形成机制。

目的 研究非呼吸相关睡眠片段化对小动脉硬化性脑小血管病（CSVD）认知功能的影响。 方法 研究对象为2017年8月至2018年7月期间中山大学附属第三医院神经内科门诊的小动脉硬化性CSVD患者72例，完成头颅磁共振血管成像（MRA）+磁敏感加权成像（SWI）检查及危险因素筛查，完成多导睡眠监测，排除呼吸相关睡眠障碍，以夜间觉醒次数中位数（19次）为界，将患者分为研究组（≥19次）和对照组（<19次），比较两组之间认知功能差异，认知功能评估采用蒙特利尔认知量表（MoCA）和简明精神状态检查（MMSE）。 结果 研究组睡眠效率、快动眼睡眠比例、非快动眼-3期睡眠比例低于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）；研究组MoCA总分[（18.2±4.3）分]、视空间分[（1.9±1.4）分]、延迟回忆分[（1.4±0.9）分]低于对照组[（22.7±3.5）分、（2.9±1.2）分、（2.9±1.1）分]，差异有统计学意义（P<0.05）。 结论 非呼吸相关睡眠片段化在CSVD患者中的发生率高，睡眠片段化和认知损害有关。

目的 利用计算机辅助的全自动眼底照相分析技术，研究血管源性脑白质病变严重程度与眼底血管网络参数的相关性。 方法 纳入2015年3—10月于中山大学附属第一医院神经科住院的能完成颅脑MR和坐位眼底照相的脑小血管病患者106例，分别对其颅脑MR显示的脑室旁脑白质病变及深部脑白质病变程度进行Fazekas评分，按照评分将患者分别分为轻度及中重度病变组。比较不同部位不同病变程度患者的基线临床资料和眼底血管网络参数。 结果 依照脑室旁脑白质病变严重程度分组分析，校正基线信息后行Logistic回归分析显示，脑小动脉不对称性指数（OR=1.71，95%CI 1.02~2.88，P<0.05）的减小与中重度脑室旁脑白质病变风险增加有关。依照深部脑白质病变严重程度分析，校正基线信息后行Logistic回归分析显示，视网膜中央动脉直径等效值（OR=5.19，95%CI 1.06~25.44，P<0.05）、脑小动脉不对称指数（OR=2.96，95%CI 1.42~6.17，P<0.05）、脑小静脉不对称指数（OR=2.99，95%CI 1.48~6.02，P<0.05）的减小和视网膜中央静脉直径等效值（OR=0.14，95%CI 0.03~0.67，P<0.05）的增加与中重度深部脑白质病变风险增加有关。 结论 不同部位的脑白质病变发病机制可能存在不同，故二者的早期诊断和观察随访适用于不同的眼底血管网络几何学参数。

目的 探讨多发性骨髓瘤患者全身扩散加权成像的表现与临床检查结果的相关性。 方法 回顾性收集2015年5月至2017年5月于天津市第一中心医院进行全身扩散加权成像（WBDWI）的多发性骨髓瘤患者共43例纳入本研究。其中男29例、女14例，年龄36~73岁，中位年龄54岁。将患者按照WBDWI的表现分为异常组和正常组，比较两组患者的临床资料，表观扩散系数（ADC）值差异有无统计学意义。比较WBDWI表现异常组初诊和治疗后临床资料差异。 结果 43例患者中，WBDWI表现正常组10例，男7例、女3例，年龄（59±9）岁；异常组33例，男22例、女11例，年龄（57±10）岁，两组间年龄、性别差异均无统计学意义（均P>0.05）。WBDWI异常组、正常组患者的浆细胞比例分别为50.0%（14.0%，78.0%）、5.0%（2.5%，15.0%）、β2微球蛋白浓度中位数分别为4.8（2.7，7.7）、2.4（2.0，3.7）mg/L，WBDWI异常组显著高于正常组（P<0.05）。WBDWI全身扩散表现异常组的肋骨、胸骨、锁骨、胸椎、腰椎、骨盆、肱骨近端、股骨近端、股骨干、胫骨干、胫骨近端ADC值分别为（0.66±0.15）×10-3、（0.71±0.20）×10-3、（0.67±0.17）×10-3、（0.63±0.17）×10-3、（0.69±0.20）×10-3、（0.83±0.36）×10-3、（0.76±0.13）×10-3、（0.64±0.17）×10-3、（0.70±0.22）×10-3、（0.97±0.18）×10-3、（0.83±0.18）×10-3 mm2/s，均显著高于正常组（均P<0.05）。WBDWI异常组患者治疗后的白蛋白浓度升高，两组间差异有统计学意义（P<0.05），余临床结果差异均无统计学意义（均P>0.05）。 结论 WBDWI的不同影像学表现，能够反映临床的严重程度，当WBDWI表现正常时，临床症状较轻，当WBDWI表现异常时，虽然经过治疗后白蛋白浓度升高，但患者临床症状仍较重。

目的 应用基于体素形态学测量（VBM）的结构协变网络（SCNs）分析方法研究尼古丁依赖者不同脑区皮质之间灰质体积的协同改变。 方法 本研究于2016年8月至2018年2月期间通过网络平台、宣传单等手段共招募118名长期吸烟者和57名不吸烟的健康对照（均为18~55岁男性志愿者）。采用西门子Skyro 3.0 T磁共振扫描仪进行常规MRI序列及3D-T1结构像（3D-mprage）序列扫描，并由两位影像学专家采用盲法在Matlab软件平台上的SPM8进行分割，并找出两组间的差异脑区，然后以差异脑区作为感兴趣区（ROI）进行结构协变网络分析。 结果 （1）吸烟组左侧顶下叶、右侧中央前回灰质体积（GMV）减少，体素大小分别为55和284，未发现灰质体积升高的区域。（2）结构协变网络分析发现：以左侧顶下叶为种子点，吸烟组相较于健康对照组表现出左侧顶下叶与左侧颞极中部、双侧颞下回、左侧中央后回及右侧额中回灰质体积相关趋势上升，而与左内侧额上回、右侧顶上叶、双侧颞下回、左侧扣带回（中部）及左侧小脑灰质体积相关趋势下降。 结论 尼古丁依赖者存在大脑结构灰质体积的改变，且顶下叶相关的结构协变网络的异常可为尼古丁依赖者脑损伤机制的研究提供新的思路。

目的 探讨面肩肱型肌营养不良（FSHD）下肢肌群磁共振成像（MRI）特点。 方法 回顾性收集2016年6月至2017年12月河南省人民医院神经内科收治的5例来自不同家系的FSHD患者临床及MRI资料，其中男1例、女4例，年龄18~54岁。MRI T1WI序列观察肌肉脂肪化，对每块肌肉的脂肪化程度按照Mercuri脂肪替代评分标准进行评分（0~4分），短时间反转恢复序列观察水肿改变。 结果 5例患者下肢肌群均不对称受累。在大腿层面，脂肪化较重的肌肉为大收肌、半膜肌、半腱肌、股二头肌长头及股内侧肌（平均分均>3分）；小腿受累较轻，按照脂肪化平均分从高到低排列为比目鱼肌（1.0分）、腓肠肌内头（0.9分）、胫前肌（0.8分）、腓肠肌外头（0.4分），腓骨肌及胫骨后肌无脂肪化。其中4例肌肉有水肿。 结论 不对称受累是FSHD特征性表现，水肿是常见现象；FSHD大腿受累最重的肌肉常为股后肌群、大收肌及股内侧肌；小腿的比目鱼肌、腓肠肌内头及胫前肌优先受累。FSHD肌肉MRI受累模式有助于和其他类型肌营养不良鉴别。

目的 比较超形合度型假体（UC）与后方稳定性假体（PS）全膝关节置换术的临床结果。 方法 回顾分析2015年3至11月在北京大学第三医院由同一术者进行的97例（男17例，女80例，共119膝）全膝关节置换手术患者的临床资料。其中42例50膝使用UC型假体（蛇牌），55例69膝使用PS型假体（G-Ⅱ型）。在术后3个月及术后2年对两组患者进行随访，记录患者术后美国特种外科医院膝关节评分（HSS）、西安大略和麦克马斯特大学骨关节炎评分（WOMAC）和膝关节活动度（ROM），并进行对比。两组间比较采用独立样本t检验。 结果 两组患者在术前年龄、性别、体质指数（BMI）、ROM、HHS及WOMAC评分差异均无统计学意义，具有可比性（均P>0.05）。两组患者在术后3个月随访ROM、HSS评分及WOMAC评分间差异均无统计学意义（t=-0.229、-0.593、Z=-0.267，均P>0.05），与术前相比两组患者各指标均有明显改善。且随访到2年时两组ROM、HSS评分及WOMAC评分差异亦均无统计学意义（t=-0.303、-1.593、Z=-0.500，均P>0.05），且较之术后3个月复查有明显改善（均P<0.05）。PS组中1例因假体松动行翻修手术，UC组无并发症出现，2组差异无统计学意义（χ2=0.731，P=0.393）。 结论 UC型假体行全膝关节置换手术与传统PS型假体相比短期疗效无明显差异，是一种可以替代PS假体的选择。

目的 观察及评价LVIS支架与Enterprise支架辅助弹簧圈栓塞治疗椎动脉夹层动脉瘤的疗效。 方法 回顾性分析了2013年1月至2017年6月北京天坛医院神经介入科采用LVIS支架与Enterprise支架辅助弹簧圈治疗椎动脉夹层动脉瘤96例。其中采用LVIS支架辅助弹簧圈治疗（LVIS组）28例，Enterprise支架辅助弹簧圈治疗（Enterprise组）68例。术后进行临床和影像学随访。分析对比两组间的即刻栓塞率、手术并发症及复发率。 结果 术后即刻造影显示：LVIS支架组椎动脉夹层动脉瘤完全闭塞17个（60.7%），近全栓塞10个（35.7%），部分栓塞1个。Enterprise支架组椎动脉夹层动脉瘤完全闭塞27个（39.7%），近全栓塞34个（50.0%），部分栓塞7个。LVIS支架组有3例（10.7%）患者发生手术相关并发症，Enterprise支架组3例。术后6~12个月行数字减影血管造影（DSA）随访，10个椎动脉夹层动脉瘤出现了复发。其中LVIS组2个（11.1%），Enterprise支架组有8个（15.1%）。临床随访3.1~74.9个月，末次临床随访中：mRS评分：0分55例，1分13例，2分1例，3分1例，6分1例。其中，LVIS支架组中，所有随访患者预后均良好（100%）；Enterprise支架组中预后良好50例（94.4%）。 结论 支架辅助弹簧圈治疗椎动脉夹层动脉瘤完全和近全栓塞率较高，神经并发症发生率较低，预后较好。LVIS支架组相对Enterprise支架组栓塞率较高，复发率低，预后较好，但手术并发症发生率较高。

目的 探讨影响幕上间变性胶质瘤患者预后的相关因素，拟制定一份预后评分量表，为临床治疗提供理论参考。 方法 收集2009年1月至2018年1月河南省人民医院神经外科手术治疗的198例原发间变性胶质瘤患者的临床资料。单因素生存分析采用Kaplan-Meier法，多因素分析使用Cox比例风险模型，筛选预后相关因素，并利用预后因素制定一份预后评分量表。 结果 单因素分析结果显示年龄、肿瘤部位、肿瘤直径、术前KPS、切除程度、放疗、化疗、病理含少突成分、1p/19q、IDH、MGMT与患者预后显著相关（P<0.05）；多因素分析结果显示年龄≥45岁、肿瘤直径≥6 cm、术前KPS<70、未放疗、1p/19q未缺失、MGMT启动子非甲基化均为独立预后危险因子（P<0.05）。每项独立预后危险因子给予评价1分，患者评分则为0~6分；依据评分将患者分组，其中<2分者为低危组、2分者为中危组、3分者为高危组，≥4分者为极高危组，不同组别患者生存期差异有统计学意义（P<0.000 1）。 结论 患者评分越高，预后越差；该预后评分量表可以为间变性胶质瘤患者预后判断提供理论依据，有助于开展个体化临床治疗。

目的 探讨应用软性神经内镜技术治疗慢性硬膜下血肿（CSDH）的疗效。 方法 回顾分析首都医科大学附属北京世纪坛医院神经外科2006年1月至2017年12月诊治的201例CSDH。2006年1月至2010年12月颅骨钻孔引流术治疗CSDH 126例（非内镜组），2011年1月至2017年12月软性神经内镜治疗CSDH 75例（内镜组）。比较两组患者死亡率、手术时间、血肿清除率（术后第1天）、引流管留置时间、住院时间、并发症及复发率。 结果 两组均未出现死亡病例。平均手术时间非内镜组43 min，内镜组50 min，P>0.05；术后第1天平均血肿清除率，内镜组（98.2%）明显高于非内镜组（87.3%）（P<0.01）；内镜组平均引流管留置时间23 h明显短于非内镜组50 h（P<0.01）；术后第1天内镜组mRS≤3患者比例显著高于非内镜组P<0.01，出院时内镜组mRS≤3患者比例也显著高于非内镜组，P<0.05；内镜组平均住院时间为7 d，非内镜组为8 d，两组比较P>0.05；内镜组术后并发症发生率明显低于非内镜组，P<0.01；随访0.5~8年，内镜组CSDH复发率（5.33%）明显低于非内镜组（15.07%），P<0.01。 结论 应用软性神经内镜可视化操作特点治疗CSDH能够显著提高血肿清除率，缩短引流管留置时间，降低术后并发症和CSDH复发率。

目的 探讨生理脱毒期阿片类药物依赖者在任务态下与前扣带回存在功能连接异常的脑区及其在戒断复吸中的可能作用。 方法 选取2016年1至12月安徽省戒毒康复中心住院完成生理脱毒阿片类药物依赖者与同期招募健康对照者各18例，在观看与阿片类药物线索相关视频刺激同时进行fMRI扫描，选取双侧前扣带回为种子区，功能连接分析确定与之存在功能连接异常的脑区。 结果 与健康对照者相比，以双侧前扣带回为种子点，发现试验组功能连接增强的脑区为双侧梭状回、尾状核（P<0.05）；功能连接减弱的脑区有双侧颞极、海马、眶部额中回、补充运动区、背外侧额上回（P<0.05）。 结论 生理脱毒期阿片类药物依赖者在任务态下前扣带回存在功能连接异常，这可能是导致患者在生理脱毒期仍容易复吸的其中原因之一。

肝脏未分化胚胎性肉瘤（UESL）是十分罕见的肝脏原发性恶性间叶源性肿瘤，本文对UESL的临床和影像学表现、病理学和分子遗传学表现、诊断和鉴别诊断及治疗和预后等进行系统性总结。

莫旺综合征是一种罕见的自身免疫性疾病。本例患者男性，39岁，伴残留胸腺，临床表现为广泛肌肉颤搐、严重失眠、多汗、双小腿疼痛，血清抗接触蛋白相关性蛋白2抗体和抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体阳性，确诊为莫旺综合征，经免疫治疗后症状改善。

本文报道了1例胰腺孤立性纤维性肿瘤。

关节周围滑囊炎是一种慢性炎性疾病，主要影响膝关节、肘关节、髋关节、踝关节及肩关节，很少累及腕关节；米粒体的发病机制尚不明确，相关研究报道其治疗方案不统一，大多数个案报告均以手术治疗为主，现结合我院收治的1例腕掌侧腱鞘内滑囊炎并米粒体形成患者的临床表现、影像学及病理结果，对其病因、诊断及治疗进行简单讨论。

髌骨脱位是膝关节损伤中较为常见的类型，对于初次髌骨脱位者，脱位后出现后遗症的发生率可达50%，包括反复疼痛、髌股关节炎等。由于很高的复发脱位率及脱位后出现的严重并发症，脱位后采取措施就显得至关重要。本文就髌骨脱位的治疗选择及其适应证、手术及术后康复锻炼等进行综述。

效应性T细胞（Th17）/调节性T细胞（Treg）免疫失衡是类风湿关节炎（RA）发病的关键因素。作为维持T细胞稳态和免疫耐受的关键性调节组分，CD4+CD25+FoxP3+Treg数量减少或功能降低对RA患者免疫失衡起重要作用。PI3K/Akt轴是调节Th17/Treg平衡的作用重要机制之一，对两者的分化、功能和增殖均有重要影响。PTEN基因是PI3K/Akt轴的天然通路抑制剂，在RA中对于滑膜细胞异常增殖、破骨细胞活化有抑制作用。PTEN还影响滤泡辅助性T细胞（Tfh）和滤泡调节性T细胞（Tfr），而且可以通过改变Th17/Treg失衡来改善RA症状。本文就PTEN对RA对Th17/Treg免疫失衡机制的最新进展进行了综述。