1993年 · 第31卷第03期

为了对抗痫灵（antiepilepsirine, AES）临床疗效进行客观而公正的再评价，我们采用双盲交叉对照设计，对58例难治癫患儿做了为期6个半月的前瞻性研究。结果表明：AES对全身性强直-阵挛发作（大发作）有效，无毒副作用。提示AES的抗癫性有发作类型的选择性，并对新药临床评价的科学设计、安慰剂效应及AES的进一步研究做了相应讨论。

对1991年5~9月发生的376例病毒性中枢神经系统感染患儿进行分析，半数以上呈脑炎表现，余为脑膜脑炎，无一例死亡。脑脊液细胞数最高1 600×106/L，有9例中性粒细胞≥0.90，最高0.94；13例糖低于2.2mmol/L（40mg/dl），最低1.4mmol/L（26mg/dl）。部分患儿粪便及脑脊液中分离出埃可病毒30型。病毒性脑膜脑炎中极少数脑脊液出现中性粒细胞显著升高及糖降低的现象。

1988年4月~1992年3月间，我院收治小儿低血钾性周期性麻痹5例。发病年龄4~13岁。发作时均表现对称性弛缓性麻痹，血钾降低至1.8~3.4mmol/L，予钾盐治疗有效。不典型1例经做葡萄糖诱发试验阳性而确诊。1例除有典型周期性麻痹发作外，发作间期亦有持续性肌无力、肌萎缩，肌电图和肌肉活组织检查异常特征，符合永久性肌病的诊断。

13例狼疮性肾炎患儿中11例表现为肾病综合征，另2例分别为慢性肾炎和急进性肾炎。病理类型以弥漫增生型最多，占69.2%；均有不同程度的肾小管萎缩、间质炎症改变。临床血尿明显、有高血压和肾小球功能减退者以弥漫增生型为多；血清免疫学指标和肾小球功能的改变与病理上活动指数和慢性指数有关。对狼疮性肾炎肾损害的病理形态学特点、肾小管和间质损害的发生机理以及病理与临床联系进行了讨论。

报告44例婴幼儿肾病综合征的临床和病理。除6例先天性肾病经尸解证实外，其余38例于发病后平均19个月进行肾活检。病理类型：系膜增生性肾炎19例。微小病变7例，婴儿小囊病6例，局灶性节段硬化性肾炎4例，膜性增生性肾炎3例，膜性肾炎、局灶性肾炎、IgA肾炎，新月体肾炎和硬化性肾炎各1例。4例系膜增生性肾炎呈复发或激素依赖，均作第2次肾穿刺复查，结果未见病理转型和进行性加重。平均随访3年8个月。完全缓解23例，部分缓解4例，激素依赖及无效各3例，死亡11例。提示婴幼儿肾病综合征死亡率较高，应予重视，强调病理检查及随访工作的重要性。并结合有关文献进行讨论。

采用放射免疫法测定16例青春前期原发性矮小症及10例正常儿的血清胰岛素样生长因子I（IGF-1）的水平。结果：7例生长激素缺乏性（GHD）矮小患儿血清IGF-I水平为2.8±1.8nmol/L，9例非GHD矮小患儿为14.6±1.4nmol/L，皆明显低于正常对照组。血清中IGF-I的测定可以提供体内有无GH缺乏的参考，在临床上有辅助GHD矮小诊断的意义；对激发试验GH不缺乏，但血清IGF-I降低的矮小患儿，并不宜排除GHD的诊断。

对81例高危新生儿进行疾病急性期脑干听觉诱发电位（ABR）测定，并对其中37例进行4个月至2年的随访观察.急性期ABR异常率为59.1%，随病情好转而降低。与同年龄正常儿童相比，高危儿各波潜伏期明显延长，但波间期及波幅差异无显著意义。随访结果显示一部分高危儿出现听功能障碍。急性期有中枢性异常患儿的预后较差。故对高危新生儿应进行较长期的ABR观察，以便早期发现听力损害，及时进行干预。

总结38例持续心动过缓患儿的临床及电生理特点，其中窦性心动过缓31例，交界性心律7例。结果31例有不同程度自觉症状，13例做了阿托品试验，其中9例阳性。窦房结恢复时间、校正窦房结恢复时间、窦房传导时间有一项或一项以上延长者19例，其中10例房室结有效不应期延长。提示持续心动过缓患儿多数有自觉症状，少部分由迷走神经张力过高引起，约半数窦房结功能异常，少数合并房室结病变。电生理检查是否异常与心率无关，与原发病有关。经食道心房调搏对小儿持续心动过缓的诊治有指导意义。

通过身高、体重、骨龄的测定，研究了化疗药物、颅脑放疗、睾丸放疗等对长期存活的急性淋巴细胞白血病患儿生长发育的影响。结果显示，化疗药物及颅脑放疗对其生长有一定程度的影响，主要是影响身高增长及骨龄的发育。在接受睾丸放疗的患儿，由于睾丸白血病复发后治疗时间的延长和睾丸放疗的实施，这种影响尤为明显。

采用125I-UdR释放法和3H-TdR掺入法对急性期过敏性紫瘢（HSP）患儿外周血自然杀伤细胞（NK细胞）活性（25例）及白细胞介素II（IL2）水平（22例）进行了检测。还采用3H-TdR掺入葡萄球菌A蛋白菌体（SAC）诱导的B细胞增殖试验对另一组29例HSP患儿B细胞增殖功能进行了测定。结果显示急性期HSP患儿IL2水平低下，NK细胞活性降低，提示HSP可能有TH细胞功能缺陷，NK细胞活性改变可能与IL2水平低下有关。结果还显示出HSP患儿B细胞增殖功能低下，且与病情变化、肾脏损害有一定关系。该指标下降提示HSP患儿外周血多克隆B细胞活化，休止期B细胞比例减少，并对临床HSP病情估计及预后判断有一定意义。