1996年 · 第34卷第02期

为了解肾病综合征（NS）患儿的红细胞免疫功能，对37例原发性NS患儿红细胞免疫功能进行检测，同时对其中28例进行了治疗前后动态观察。结果显示：(1）单纯性NS活动期红细胞C3b受体花环率（E-C3bRR）显著降低，血清红细胞免疫粘附抑制率（EIAIR）显著增高；缓解期E-C3bRR仍低于对照组；E-C3bRR降低与T细胞亚群变化密切相关；（2）肾炎性NS活动期E-C3bRR和血清红细胞免疫粘附促进率（EIAER）显著降低，红细胞免疫复合物花环率（E-ICR)和EIAIR明显增高；缓解期皆恢复正常；（3）NS患儿活动期红细胞免疫功能变化与激素治疗反应无关。结果提示单纯性和肾炎性NS存在不同的红细胞免疫功能改变，后者在NS发病机制中可能起重要作用。

为探讨原发性肾病综合征（NS）并发急性肾功能衰竭（ARF）的临床及病理特点，对335例NS中并发ARF的17例患儿的临床资料及其中8例的病理类型进行了分析。结果显示：本组NS患儿ARF的发生率为5.1%。临床特点：（l）ARF均发生于肾病活动期；（2）多以感染为诱因；（3）大多数为少尿型；（4）临床表现为水肿加重、血压增高；（5）肾活检呈多种病理改变（8例中1例为轻微肾小球病变，2例为中度系膜增生性肾小球肾炎，2例为膜增殖性肾小球肾炎I型，2例为局灶性节段性肾小球硬化。1例为增生性硬化性肾小球肾炎）。本组死亡4例，临床转归与病理类型相关。提示在NS活动期应减少诱因，防止ARF的发生。了解病理类型对NS合并ARF的治疗及判断预后具有指导意义。

为探讨原性发肾病综合征（NS）伴继发性红细胞增多症（PC）的发生情况及其可能促成因素，对222例NS患儿进行了回顾性研究，发现15例（6.7%）伴有持续性高血红蛋白血症（Hb≥160g/L）的患儿符合继发性PC诊断，年龄5~12岁；男12例，女3例。对激素治疗反应：3例敏感，12例耐药。3例激素治疗前已有PC；7例PC随激素治疗开始出现，并随激素减量而消失；其余5例住院时肾病很重，已接受大剂量激素治疗，随着肾病缓解，激素减量，Hb亦正常。回顾性分析提示PC可发生于NS患者，与肾病状态及激素的应用有关。

为提供儿童特发性室性心动过速诊治资料，报告无明显器质性心脏疾病，反复发作持续性室性心动过速患儿9例。心电图示右束支传导阻滞伴电轴左偏或右偏图形，QRS波时限≤0.12秒；食道电生理检查示房室分离，房室无固定关系；超速起搏剌激不能终止发作。心动过速发作时静脉注射利多卡因疗效差，其中多数患儿经静脉注射异搏定或心律平能使发作终止。随访结果表明本病预后好，本组无一例死亡，亦无心脏扩大或心功能异常等改变。

为评价体表窦房结电图对植物神经功能紊乱所致心律失常的诊断价值，对心电图（ECG）检出的心律失常101例，与体表窦房结电图（SNEb）进行对比研究，并在SNEb监护下通过激发试验，结果其中29例（28.7%）由植物神经功能紊乱所致，表明植物神经功能紊乱是小儿心律失常常见的原因。提示了SNEb检测并结合激发试验对诊断植物神经功能紊乱所致心律失常有一定价值。

为比较动脉导管未闭三种堵闭方法的疗效，1989年3月~1994年12月分别采用Porstmann法、Rashkind法及Sideris法堵闭动脉导管未闭（PDA）共56例。其中Porstmann法23例，成功率92%（23/25例）；Kashkind法23例，成功率100%(23/23例），Sideris法8例，全部成功。结果是：三种方法比较以Porstmann法疗效最好，对23例成功堵闭PDA的患儿经3年随访，无一例有残余分流，但其适应证范围小，且并发症较多；Rashkind法和Sideris法适应证范围广，操作简便，但术后24小时残余分流发生率较高，分别为26%（6/23例）和25%（2/8例）。提示，后两种方法值得改进后推广应用。

为了探讨静脉注射丙种球蛋白（IVIG）预防及治疗早产儿感染的价值，用单向免疫琼脂扩散法检测51例出生1~3天（胎龄28~36周）的早产儿血清IgG、IgA、IgM。结果显示IgG均值随胎龄增加而升高（r=0.99，P<0.01），28~36周者<8.0g/L（28周仅4.5g/L），>36周者>8.0g/L；而IgA、IgM差异无显著意义（28~36周者IgA均值为615mg/L，>36周者为621mg/L；28~36周者IgM均值为423mg/L，>36周者为418mg/L)，故胎龄越小越有应用静脉丙种球蛋白（IVIG）的指征。30例重症感染的早产儿参考相似的孕周、体重及日龄，随机分为IVIG组及对照组各15例，均选用同类抗生素，且不用其它免疫制剂及血浆治疗，IVIG组按每天0.5~1g/kg稀释成50ml在2~3小时内静脉滴注，连用2天，IVIG组治疗1周后均值从8.2g/L升到13.5g/L（P<0.01）；而对照组治疗后IgG均值仅6.7g/L。提示早产儿感染用IVIG疗效十分满意。

为了解苯巴比妥预防早产儿脑室内出血（IVH）效果，以30例胎龄≤34周的早产儿为观察对象进行了对照研究。预防组13例接受苯巴比妥负荷量的平均时龄为生后6.5小时，维持量用5天。结果显示预防组的严重IVH发生率（23.1%）较对照组（82.3%）显著降低（χ2=11.054，P<0.01）。预防组在生后第四天的血清苯巴比妥浓度为20±4mg/L。用药期间未见不良反应。研究显示苯巴比妥可显著降低早产儿IVH的严重度。建议对胎龄≤34周的早产儿在生后6小时内常规应用苯巴比妥，以期降低早产儿IVH及其严重IVH的发生率。

为探讨肺力学监护指导呼吸机参数调节的价值，应用肺通气力学监护仪对20例机械通气新生儿作床旁监测，于插管当天、病程中及拔管当天检测共计68例次。动态顺应性在严重肺部疾病明显降低，中枢性呼吸衰竭无明显改变；存活者首次测值为0.02±0.01 ml • kPa-1 • kg-1（1kPa=7.5mmHg），末次为0.09±0.03 ml • kPa-1 • kg-1，示显著改善。全组根据血气及临床经验调节呼吸机参数，在68次测量中，潮气量、分钟通气量大于正常值，分别占36%和19%，压力容量曲线示肺过度扩张占22%，呼气不足占16%，经调节呼吸机参数，以上异常均可纠正。提示肺力学监护法可适时反映肺病理生理改变，有助于指导及时合理调节呼吸机参数，减少并发症的发生。

为提供一种临床使用的简便的神经心理检查法，应用画人试验（HFD）及艾森克个性问卷（EPQ），对两种不同类型癲痫患儿的神经心理状况进行了初步评估，并就两种方法的一致性进行了检验。结果显示，复杂部分性发作癲痫患儿HFD的情感指标阳性率及EPQ中N、P、L分量表分均与正常对照有显著性差异，良性部分性发作癲痫患儿亦有此趋势，且两种方法之间有一致性。证实癲痫患儿更多地表现有情感行为问题，HFD结果有可信性。