1989年 · 第27卷第04期

本文22例中用氢化可的松和9-a-氟氢化可的松口服替代治疗3年以上11例（5年以上6例），3年以下11例（1年以下4例）。末次随访年龄1~12岁8个月。有系统体格发育资料的16例中，生后3个月内开始治疗者8例，1年半~7年半后有6例骨龄落后或（和）身高在同龄均值2个标准差以下，3岁后治疗8例，1年半~7年后骨龄均仍提前2岁以上，身高在同龄均值2个标准差以上5例。例骨龄9岁以上（比实际年龄提前2岁半~5岁半）者，8例睾丸或乳房发育（及初潮）年龄提前，其中1例确诊为先天性肾上腺皮质增生症（CAH）合并真性性早熟。本文提示，CAH早期诊断治疗者应注意防止皮质醇过量引起生长抑制。作者认为应结合骨龄、激素及生长速率检查结果作为替代治疗监测指标。CAH合并青春发育提前及真性性早熟值得注意。

通过对110例新生儿和11例早产儿围产期及生后头半年脑电图发育的连续研究，发现围产期脑电图的主要成熟规律是：背景活动从非连续性转向连续性节律、胚胎性未成熟波消退和初步显示睡眠特征性脑电图。早婴期显示：规则θ背景节律形成、未成熟波分别于足月后1~1个半月内完全消失，及睡眠纺锤波出现并发育成熟。提出脑电图发育的关键孕、年龄期，并对其脑电特征和发育落后的临床意义进行了讨论。

应用放射免疫法检测20例胰岛素依赖型糖尿病（IDDM）患儿24小时尿C-肽分泌量，均值为1.53±2.09µg／24小时，正常对照为22.96±5.47µg/24小时。15例患者标准餐后尿C-肽反应值几无变化。经统计学处理，二者差异均有非常显著意义（P<0.01）。本法最小检测值为<0.0625pmol／ml，组内变异系数5.8%，批间变异系数11.5%，回收率98.3%，故该法灵敏、可靠，是检测IDDM患者胰岛β-细胞功能较有价值的方法。

报道10例血清HBsAg持续阳性且肾组织有HBsAg沉积的原发性肾小球疾病患儿。6例膜性肾病，4例膜增生性肾炎。起病年龄3~11岁。临床皆表现为肾病综合征，其中7例有血尿，4例血压高，2例氮质血症，3例肝功能受损，肝组织检查分别为慢性持续性肝炎、早期肝硬化及正常肝组织。随访2~9年，膜性肾病4例缓解，2例多次复发；膜增生性肾炎2例持续蛋白尿已4~9年伴肾功能减退；1例于起病7年后死于尿毒症，1例失访。

报告13例小儿原发性IgA肾病，占同期原发性肾小球疾病肾活检的22%。临床表现：再发性血尿伴蛋白尿7例，持续性血尿伴蛋白尿2例，肾病综合征伴肉眼血尿4例。肾活检形态学以肾小球系膜增殖性肾炎为主。免疫荧光检查均显示肾小球系膜区有显著IgA沉积。临床蛋白尿重者相应病理形态学病变明显。

本院儿童急性淋巴细胞白血病的缓解率近10年已达97.3%，普通急淋患儿长期存活率可达59%。诊断时的年龄和白血病的类型可影响预后，但前者随着治疗的改进可改变。另外，病人的复发时间、部位及次数均与预后有关，缓解大于3年以上复发明显减少，大于5年基本上无复发。一般单纯中枢神经系统的复发，尤其是单次复发仍有长期存活的可能，而骨髓复发预后较差，多部位、多次复发则预后极差。

32例自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床及实验室资料表明，小儿时期各种感染在病因方面起重要作用。抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性率较低（53.1%）。分型属温抗体型30例，冷抗体冷凝集素病2例。糖皮质激素为治疗AIHA首选药物。病情严重或急性起病者需输血。作者认为，输"O"型洗涤红细胞较为安全有效，有严重冷凝集现象者并需在37°C恒温输注。

报告2例小儿获得性癫痫性失语综合征（Landau-Kleffner综合征），伴有一侧性脑电图局限性痫样放电而无明显的临床惊厥发作。病因不明，其中1例有癫痫家族史。文中对该综合征的诊断、发病机理、治疗预后等问题进行了简要讨论。

采用生理量炔雌醇1.25~2.5μg／日治疗16例Turner综合征，年龄12~18岁。治疗后生长速度显著上升，半年达2~7cm，一年达4~9cm，骨龄无增速，生长激素空腹值似有增高趋势，无副作用。

报告4例原发性肾病综合征伴继发性范可尼综合征。4例患儿肾病发病早，在肾病发病26~110个月后出现氨基酸尿、糖尿、低血钾、低血磷、代谢性酸中毒、低钙性手足搐搦、佝偻病和身材矮小。肾组织只有轻微小管-间质变化：轻度萎缩，小管基底膜稍增厚，淋巴细胞和单核细胞浸润，但无间质纤维化。其病理发生可能与大量蛋白尿有关。